Hidrocefalia de Pressão Normal

CONCEITO DE HIDROCEFALIA

Hidrocefalia é uma palavra que se origina do grego: "hydro" significa água, céfalo "cabeça". É o aumento do volume de líquido cefalorraquidiano (LCR)* que exerce uma pressão potencialmente prejudicial sobre o tecido cerebral e resulta numa dilatação anormal das cavidades do cérebro chamadas ventrículos*

Figura 1. Diferença entre o cérebro normal e o hidrocefálico.

Figura 1. Diferença entre o cérebro normal e o hidrocefálico.


*líquido cefalorraquidiano (LCR): é um fluido corporal estéril e de aparência clara que ocupa o espaço subaracnóide no cérebro (espaço entre o crânio e o córtex cerebral, mais especificamente entre as meninges aracnóide e pia-máter). Composto por solução salina muito pura, pobre em proteínas e células que: age para manter o tecido cerebral e a medula espinhal flutuante atuando como uma almofada ou amortecedor de choques; atua como veículo para o reabastecimento de nutrientes para o cérebro e remoção de resíduos e flui entre o crânio e a medula espinhal para compensar as variações de volume sangüíneo intracraniano. O líquor produzido (por volta de 400 ml/dia) circula entre o cérebro e a medula espinhal e é constantemente absorvido para que o volume fique estável em torno de 150 ml.

*ventrículos ou sistema ventricular (cavidades que armazenam o líquor): composto por um grupo de quatro e conectados por caminhos estreitos, normalmente permitem o fluxo do líquido cefalorraquidiano seguindo até cisternas na base do cérebro (espaços fechados que servem como reservatórios), banhando a superfície do cérebro e medula espinhal e depois é absorvida pela corrente sanguínea.

O equilíbrio entre produção e absorção do LCR é de vital importância, entretanto, existem circunstâncias que, quando presentes, interrompem a produção e/ou absorção normal do líquido cefalorraquidiano ou inibem o seu fluxo, resultando em acúmulo de líquido nos ventrículos, em geral provocando o aumento da pressão dentro da cabeça (pressão intracraniana).

HIDROCEFALIA DE PRESSÃO NORMAL

Solomon Hakim¹ e Adams² na década de 60 descreveram um tipo de hidrocefalia que ocorre sobretudo em idosos na qual não haveria sintomas do aumento de pressão e denominaram Hidrocefalia de Pressão Normal (HPN).

O reconhecimento da Hidrocefalia de Pressão Normal (HPN) como causa potencialmente tratável de demência (diminuição progressiva das faculdades mentais) tem desde então recebido atenção crescente.

Mais tarde, porém, se descobriu que há surtos de aumento da pressão intracraniana em tais pacientes e então se propôs a denominação de hidrocefalia de pressão intermitente.

A doença atinge homens e mulheres em geral após os 60 anos de idade.

A causa é uma diminuição na capacidade de absorção do líquor devido a mudanças em suas características por alterações no sistema nervoso central. Apesar de hemorragias, infecções e tumores serem desencadeadores, na maior parte dos pacientes não se consegue determinar a causa. O acúmulo de líquor não faz aumentar a pressão intracraniana porque o processo ocorre lentamente, permitindo uma adaptação do cérebro. Além disso, pelo fato de ser predominante em idosos já com certo grau de atrofia cerebral fica mais fácil a acomodação das estruturas.

A HPN caracteriza-se por uma tríade de sintomas:

  • dificuldade da marcha (caminhar)*
  • dificuldade de controle da micção**
  • demência leve que pode ocorrer em intensidades variadas***

*Alterações da marcha: em geral são as primeiras a manifestar-se e constituem o traço mais importante da doença, variando de desequilíbrios leves à incapacidade de ficar em pé ou de caminhar. A marcha torna-se lenta e arrastada com os passos curtos. Os pacientes têm dificuldade para subir degraus e/ou meio-fio e especialmente dificuldade para virar-se, fazendo-o de maneira lenta, por meio de vários passos

**Dificuldade de controle da micção. Nos casos mais leves, caracteriza-se por aumento da freqüência urinária e urgência miccional. Nas situações mais graves, os portadores perdem a capacidade de controle urinário

***Demência leve. Caracteriza-se por perda do interesse pelas atividades do dia-a-dia, dificuldade de realizar as obrigações diárias e perda da memória recente

A grande dificuldade no diagnóstico desta doença se deve muitas vezes devido aos sintomas, que mesmo quando associados ao aumento dos ventrículos cerebrais, podem ser atribuídos ao próprio envelhecimento natural ou confundidos com outras doenças de prevalência mais freqüente na população idosa como Doença de Alzheimer ou Doença de Parkinson. A diferenciação é feita sobretudo pelo quadro clínico: no paciente com HPN a alteração de marcha e a dificuldade de controle urinário iniciam o quadro e predominam sobre a demência. No paciente com Doença de Alzheimer aparece primeiro a demência.

Exames para avaliação do fluxo liquórico como ressonância magnética de crânio e cisternocintilografia auxiliam o médico no diagnóstico. Mas, se ainda houver dúvida, a medida contínua da pressão liquórica ou a remoção de determinado volume de líquor (40 a 50 mL por punção lombar) para avaliar mudanças do quadro clínico (tap test) podem confirmar se o paciente tem mesmo HPN.

O tratamento cirúrgico consiste em implantar, sob a pele, uma derivação ventrículo-peritoneal (sistema de catéteres com interposição de uma válvula) para controlar a drenagem de líquor. Assim, sempre que houver aumento da pressão intracraniana, o líquor excedente será drenado dos ventrículos para a cavidade abdominal (onde é reabsorvido).

Atualmente o uso de Válvulas Programáveis oferecem a real possibilidade de regulagem desse sistema antes e após o implante cirúrgico. É bem sabido que as condições clínicas de um paciente com hidrocefalia, tratado com um sistema de derivação ventrículo-peritoneal, mudam com freqüência no decorrer de seu acompanhamento médico, fazendo com que na maioria das vezes um sistema com interposição de válvula de pressão fixa não seja o mais adequado (a Válvula Programável permite que o cirurgião altere sua pressão de abertura, de maneira não invasiva, ou seja, sem a necessidade de uma nova cirurgia, no próprio consultório médico, utilizando um pequeno instrumento magnético que calibra o dispositivo interno.


Figura 1. Válvula de derivação ventrículo peritoneal e seu implante.

Figura 1. Válvula de derivação ventrículo peritoneal e seu implante.


Derivação ventrículo-peritoneal

Novas técnicas com válvulas de regulação (também colocado abaixo da pele), fazem o "ajuste fino" da regulação líquor mais seguro e mais previsível. O ajuste pode ser feito após a cirurgia em consultório médico, sem intervenção, utilizando um pequeno instrumento magnético que calibra o dispositivo interno.

Apesar de ser conhecida há mais de 50 anos, a Hidrocefalia de Pressão Normal ainda é um desafio diagnóstico para o médico pois até hoje não existe nenhum exame de imagem patognomônico ou procedimento que confirme com certeza esta síndrome. O diagnóstico da HPN é um desafio e requer uma combinação dos sinais e sintomas clínicos com os achados radiológicos e os testes diagnósticos, interpretados por um neurocirurgião experiente.

Todo esse esforço no diagnóstico é válido, porque a HPN pode representar até 10% dos casos de demência e é uma das poucas que têm tratamento eficaz, com boa chance de regressão dos sintomas quando tratada precocemente.


BIBLIOGRAFIA CITADA

1. Hakim S. Algunas observaciones sobre la presion del LCR. Sindrome hidrocefalico en el adulto con “presion normal” del LCR. Thesis 957, Javeriana University School of Medicine, Bogotá, Colombia. p. 1-142, 1964.

2. Adams RD; Stewart K & Hopkins HDl. Symptomatic occult hydrocephalus with normal cerebrospinal fluid pressure. N Engl J Med 273:117-126, 1965.

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